La leucémie myéloïde chronique ou LMC est un syndrome myéloprolifératif chronique . C’est une prolifération de la lignée granuleuse avec présence d’une anomalie cytogénétique acquise: le chromosome Philadelphie(Ph) avec son équivalent moléculaire, le réarrangement BCR/ABL.
L’étiologie de la LMC est idiopathique (non identifiée) à plus de 99% mais les radiations ionisantes et l’exposition à certains solvants semblent jouer un rôle. Aucune prédisposition génétique n’est identifiée.
Sa fréquence est de 1 cas pour 100 000. Elle représente 10 à 15% des leucémies et atteint plus souvent l’homme adulte de 20 à 60 ans.
Comment se manifeste la LMC au niveau clinique? | SelectAfficher |
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Les signes cliniques sont peu caractéristiques. La maladie peut rester silencieuse quelques années sans aucun signe (de quelques mois à 20 ans). Les signes les plus fréquents sont: asthénie, sueurs nocturnes, fièvre, amaigrissement ou pesanteur abdominale avec splénomégalie modérée. Toutefois, la rate n’est pas toujours palpable au moment du diagnostic. Le plus souvent, la découverte est fortuite, à l’occasion d’un examen clinique ou hématologique (prise de sang) et rarement à l’occasion d’une complication (thrombose veineuse, crise de goutte, infarctus splénique) DiagnosticLe diagnostic de certitude repose sur l’analyse de la moelle osseuse (Myélogramme) et la mise en évidence d’une modification d’un chromosome à l’intérieur des cellules ; on appelle ce chromosome modifié |
Comment évolue la LMC? | SelectAfficher |
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![]() La LMC évolue en 3 phases: une phase chronique, une phase accélérée et une phase aigue ou acutisation Phase chronique (3 à 5 ans)Cette phase est bien contrôlée par le traitement. L’hémogramme se normalise en 1 à 3 mois et la splénomégalie disparait. Le chromosome Philadelphie disparait du sang mais subsiste dans la moelle. L’hyperplasie granuleuse disparait du myélogramme. Phase d’accélération (6 à 8 mois)Cette phase, inconstante, se caractérise par une résistance progressive au traitement et précède la survenue de la transformation aigue. Phase d’acutisation ou crise blastique (3 à 6 mois)C’est le mode d’évolution terminal de la LMC. Cette phase est mortelle en quelques mois. |
Que faire en cas de de LMC? | SelectAfficher |
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Observance du traitementAttention, la maladie peut réapparaitre en cas de traitement mal suivi. Seuls les médicaments sont capables de stopper l’évolution de cette maladie! Conseils sur le traitementEn raison du risque de photosensibilisation sous ITK, limiter les expositions solaires ou prévoir une protection solaire suffisante (crème solaire et protection vestimentaire) En cas d’éruptions cutanées sous Tasigna®, un antihistaminique et un topique hydratant ou un dermocorticoïde, peut être appliqué en attendant de consulter votre médecin Attention à l’automédication!Les inhibiteurs de la tyrosine kinase ou ITK sont métabolisés par le cytochrome P450 3A4. Par conséquent, toutes les molécules interférant avec cette voie d’élimination peuvent modifier les taux sanguins de ces Grossesse![]() Les inhibiteurs de la tyrosine kinase ou ITK sont fœtotoxiques!
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Comment traiter la LMC ?
Les points clés du traitement | SelectAfficher |
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Les traitements conventionnels permettent la régression des signes cliniques et biologiques de la phase chronique. Seules les thérapeutiques éradiquant le chromosome Philadelphie (Ph) à l’échelle cytogénétique peuvent influer sur l’évolution (greffe de moelle osseuse allogénique, interféron alpha et imatinib) |
Traitement de la phase chronique | SelectAfficher |
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Inhibiteur de tyrosine kinase (ITK)Mésilate d’imatinib Glivec® nilotinib: Tasigna®; dasatinib: Sprycel®, le bosutinib Bosulif ® et le ponatinib Iclusig ®. Traitement de référence indiqué chez: Les patients avec une LMCPh+ en phase chronique nouvellement diagnostiquée, chez qui l’allogreffe n’est pas envisagée dans les LMCPh+ en phase chronique après échec du traitement par l’interféron ou en phase accélérée ou blastique Mécanisme d’action: inhibition forte de la tyrosine kinase BCR-ABL cellulaire permettant une inhibition sélective de la prolifération des cellules leucémiques Afin de limiter les nausées, prendre les ITK à la fin du repas. Privilégier les petits repas avec des aliments tièdes, diminuer les graisses et les épices Précautions d’emploi avec les ITKAttention à l’automédication! Les inhibiteurs de la tyrosine kinase sont métabolisés par le cytochrome P450 3A4. Par conséquent, toutes les molécules interférant avec cette voie d’élimination peuvent modifier les taux sanguins de ces traitements. Pour les mêmes raisons, éviter aussi la consommation de pamplemousse et dérivés (jus, extraits de pépin, huile, …) Une surveillance hématologique est nécessaire pendant le traitement (hémogrammes réguliers). Ne rien manger dans les 2 heures précédent la prise ni dans l’heure qui suit. En cas de vomissements après une prise, ou en cas d’oubli ne pas reprendre de comprimés et ne pas oublier la prise suivante En raison du risque d’augmentation de l’hépato toxicité, l’utilisation du paracétamol est déconseillée Autres molécules utiliséesInterféron alpha, Hydroxyurée (Cette thérapeutique n’éradique pas les cellules Philadelphie des cellules médullaires. Son action est rapide et il est utilisé de façon transitoire dans les formes très hyperleucocytaires.) |
Traitement de la phase accélérée | SelectAfficher |
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Mésilate d’Imatinib (Glivec®) à la dose de 600mg/jour. En cas d’échec, les inhibiteurs de tyrosine kinase de 2ème génération sont indiqués. |
Traitement de la crise blastique | SelectAfficher |
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Mésilate d’Imatinib (Glivec®) est prescrit à la dose de 800mg/jour. En cas d’échec, les inhibiteurs de tyrosine kinase de 2ème génération sont indiqués ainsi que les molécules de type homoharringtonine. Les |
Greffe de moelle osseuse | SelectAfficher |
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La greffe de moelle osseuse ou allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement potentiellement curateur. Elle est indiquée en première intention chez les patients jeunes ayant des facteurs de mauvais pronostic et un donneur familial HLA identique ou non apparenté HLA identique. |
Les traitements adjuvants de la LMC | SelectAfficher |
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Traitement de l’hyper uricémieOn observe une hyperproduction d’acide urique secondaire à la lyse des cellules Philadelphie positives. Cette lyse est parfois aggravée par le traitement. La crise de goutte est traitée et prévenue par de l’allopurinol. Traitement de la douleurLes poussées douloureuses osseuses du patient sont prises en charge selon le schéma classique du traitement de la douleur, en évitant toutefois l’utilisation du paracétamol en raison du risque d’augmentation de l’hépato toxicité.
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LMC et médecines naturelles
LMC et phytothérapie | SelectAfficher |
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Plantes inductrices enzymatiques contre indiquéesLe millepertuis pris parfois en automédication de la déprime augmente l’élimination des médicaments et risque de porter un échec à la chimiothérapie Le pamplemousse (jus, extraits de pépins, huile…) est à éviter en cas de chimiothérapie en raison de sa capacité à augmenter la destruction des anticancéreux et donc à diminuer leur activité |
LMC et homéopathie | SelectAfficher |
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Eviter tout traitement à base de millepertuis: Hypericum à des dilutions inférieures à 4CH en raison du risque d’induction enzymatique qui réduit au bout d’une dizaine de jours de traitement, l’efficacité des traitements anticancéreux
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Quand faut-il consulter un médecin? | SelectAfficher |
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![]() Surveiller les signes suivants
Dans ces cas, une consultation médicale s’impose
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Anne-Sophie DELEPOULLE (Dr en Pharmacie)
Dernière modification le: Sep 20, 2021 @ 15h17