Epilepsie

L’épilepsie est la plus répandue des pathologies chroniques du système nerveux central. Entre 400 000 et 500 000 personnes souffrent d’épilepsie en France dont 60% sont atteints par la forme partielle de la maladie. Son incidence, surtout importante chez l’enfant et chez le vieillard, varie entre 17 et 136/100 000 habitants/an. Le pic maximal d’apparition de l’épilepsie se situe dans l’enfance, car environ la moitié se manifeste avant l’âge de 10 ans. Un autre pic est identifié chez les sujets âgés à partir de 75 ans.

L’épilepsie non contrôlée augmente d’un facteur 2 à 3 le risque de mortalité et elle constitue la première des causes non traumatiques de handicap sévère acquis chez le sujet jeune.
L’épilepsie est une maladie chronique, définie par la répétition, chez un même sujet, de crises épileptiques spontanées.

Les crises d’épilepsie sont des manifestations paroxystiques accompagnées ou non d’une perte de connaissance.

Elles peuvent se présenter sous forme de crises motrices, sensitives, sensorielles ou psychiques, et sont liées à des décharges électriques neuronales cérébrales sur un ensemble de neurones plus ou moins étendu accompagnées de phénomènes cliniques moteurs (convulsions) ou non (absences).

Les crises généralisées intéressent l’ensemble du cerveau, sans point de départ précis, contrairement aux crises partielles qui ne concernent, du moins initialement, que des groupes neuronaux précis, avec des signes cliniques corrélés à la zone cérébrale intéressée. une crise partielle peut se généraliser secondairement.

Le saviez-vous?

Le mot épilepsie vient du grec « epilambanein » qui signifie: attaquer par surprise. L’incidence des épilepsies est maximale aux âges extrêmes de la vie.

Une crise d’épilepsie unique est un événement isolé survenant au cours de circonstances exceptionnelles (convulsions fébriles chez le nourrisson, méningite, encéphalite, manque de sommeil, sevrage alcoolique…).

Une seule crise de type épileptique ne suffit pas pour dire qu’une personne souffre d’épilepsie. Il n’est pas rare que ce type de crise survienne une seule fois chez une personne et ne se reproduise jamais. Dans ce cas, la personne ne souffre pas d’épilepsie. Seule la répétition des crises permet de définir une épilepsie.

Facteurs génétiques:

représentent 40% des épilepsies et recouvrent les épilepsies associées à des anomalies chromosomiques, celles liées à une maladie neurologique héréditaire, et les épilepsies idiopathiques vraies (les plus fréquentes).

Facteurs acquis:

• Dans la petite enfance, il s’agit d’accidents périnataux (AVC, encéphalopathies ischémiques et hypoxiques, traumatisme obstétrical, infections du système nerveux central.
• Dans l’enfance et l’adolescence, il s’agit le plus souvent d’encéphalopathies épileptogènes graves.
• Chez l’adulte: épilepsies tumorales, alcooliques, post traumatiques, post vasculaires et celles rencontrées au cours des démences dégénératives. Des facteurs toxiques, médicamenteux et métaboliques sont aussi responsables d’épilepsies.

Médicaments provoquant des crises convulsives

Certains médicaments peuvent entraîner des crises, le plus souvent en cas de surdosage: Les vasoconstricteurs décongestionnants utilisés en cas de rhume Le tramadol (traitement de la douleur) Le burpopion utilisé dans le sevrage tabagique les terpènes (substances aromatiques d’origine végétale, tels que le camphre, le menthol, l’eucalyptol).

L’ortie a une action pouvant empêcher cette cascade inflammatoire dans les maladies auto-immunes par inhibition partielle de la 5-lipoxygénase, de la cyclo-oxygénase, une inhibition de la synthèse du leucotriène B4 et des prostaglandines, inhibition des cytokines des lymphocytes T; médiateurs de la douleur et du processus inflammatoire…

A l’état physiologique, chaque neurone possède une activité électrique correspondant à des modifications du potentiel de membrane, déterminé par des mouvements d’ions (calcium, sodium, chlorure, potassium…) à travers des canaux ioniques spécifiques.

L’ouverture de ces canaux est modulée par l’action de neurotransmetteurs:

• le GABA qui interagit sur les canaux chlorures et potassium
• le glutamate , neurotransmetteur excitateur qui module les ions calcium et magnésium

Une désorganisation structurelle des canaux ioniques, par exemple sous l’influence de facteurs génétiques, une modification de la libération ou de la recapture des neuromédiateurs sont des facteurs impliqués à des degrés divers dans le risque de survenue d’une crise. A chaque zone du cerveau est associée une fonction spécifique. Selon la zone affectée par la décharge, les manifestations de la crise diffèrent.

Cependant, de nombreux mécanismes restent encore à découvrir…

Il existe de multiples formes de crise d’épilepsie en fonction de la topographie et du nombre de neurones participants à la décharge épileptique. Elles sont en général caractérisées par un tracé d’électroencéphalogramme (EEG) particulier, et parfois par des anomalies visibles lors d’une IRM.

Les absences:

Suspensions isolées de la conscience pendant 5 à 15 secondes, accompagnée éventuellement de signes toniques, cloniques ou atoniques (secousse des paupières, des épaules, chute de la tête…). Ce type de crise, fréquent chez les enfants, était autrefois appelée « petit mal ». L’EEG est caractéristique pendant les crises, mais normal en dehors des crises. L’IRM est normale (et inutile).

Les myoclonies:

Secousses musculaires brèves et violentes des membres, sans altération de la conscience, survenant à certaines périodes de la journée (matin le plus souvent). L’EEG est caractéristique et l’IRM normale.

les crises généralisées:

Les décharges épileptiques touchent en même temps les 2 hémisphères cérébraux. L’EEG entre les crises est variable selon les étiologies. L’IRM est anormale si l’épilepsie est symptomatologique d’une autre pathologie. Les crises sont dites:

• Toniques: perte de connaissance avec chute, rigidité musculaire généralisée et troubles végétatifs
• Cloniques: perte de connaissance avec secousses musculaires rythmiques et bilatérale des membres
• Tonico-cloniques: dans leur forme classique, elle se manifestent par un cri initial suivi d’une chute puis, successivement: phase tonique, phase myoclonique, phase post critique avec période de confusion, éventuellement morsure de langue ou perte d’urines (parfois de selles). La respiration bloquée depuis le début de la crise reprend de façon bruyante. La reprise de la conscience est progressive. Le patient ne se souvient pas de la crise.
• Myocloniques: secousses musculaires plus ou moins rythmiques d’un ou de plusieurs membres en pleine conscience
• Atoniques: perte soudaine du tonus musculaire entraînant la chute

Les convulsions fébriles chez l’enfant; ne pas confondre avec l’épilepsie

Les crises convulsives provoquées par la fièvre chez certains enfants ne sont pas une forme d’épilepsie. Elles apparaissent habituellement entre l’âge de six mois et cinq ans en cas de forte fièvre chez des enfants prédisposés à ce type de convulsions. En cas de convulsions chez un enfant fébrile, il est nécessaire de consulter un médecin. Essayez de faire baisser la fièvre avec un médicament à base de paracétamol sous forme de suppositoire (plus rapidement efficace). En général, les convulsions fébriles disparaissent spontanément avec l’âge

Les crises partielles complexes temporales:

sensation épigastrique ascendante, rupture progressive du contact, des mouvements de mâchonnements et d’émiettement, une confusion post critique. L’EEG présente entre les crises un tracé caractéristique sur une des deux régions temporales. L’IRM est normale ou peut révéler une atrophie hippocampique.

L’état de mal épileptique

C’est une urgence médicale. Il correspond à la répétition de crises, quel que soit leur type, de manière très fréquente (chaque minute, chaque heure…).

Pour les crises avec troubles de la conscience, il y a persistance d’une altération de la conscience entre les crises et un coma risque de d’installer.

Pour les crises convulsives, il y a un état de mal lorsque la crise se prolonge plus d’une demi-heure.

Prévenir l’apparition de l’épilepsie est impossible, mais il est possible de diminuer le nombre de crises, ou même de les faire disparaître, grâce aux médicaments anti-épileptiques

Les patients développant une épilepsie nouvellement diagnostiquée peuvent être divisés en quatre groupes assez rapidement identifiables.

Les épilepsies spontanément bénignes

Elles entrent toujours, avec ou sans traitement en rémission spontanée et sont d’un excellent pronostic. Les épilepsies partielles de l’enfant entrent souvent dans cette catégorie et guérissent spontanément à l’adolescence.

Les épilepsies pharmaco-sensibles

Elles sont également de bon pronostic. La rémission, une fois obtenue sous traitement, est permanente et autorise après un certain laps de temps l’arrêt définitif des médicaments

Les épilepsies pharmaco-dépendantes

Elles sont de pronostic plus réservé car la maladie ne guérit pas spontanément. Les divers ajustements thérapeutiques vont finalement contrôler les crises mais ne hâtent pas la rémission spontanée, qui est aléatoire. Les médicament doivent être pris pendant plusieurs décennies, et souvent à vie.

Les épilepsies pharmaco-résistantes

Elles concernent environ 20% des patients. L’épilepsie est sévère en raison de sa chronicité et de sa résistance au traitement. Le pronostic est habituellement défavorable en raison des difficultés d’insertion sociale, professionnelle et affective, parfois aggravées par des troubles de la personnalité ou par une détérioration intellectuelle.

Le diagnostic repose avant tout sur l’interrogatoire.

Décrire précisément le déroulement des crises.

Les antécédents personnels ou familiaux peuvent orienter le diagnostic (convulsions fébriles dans l’enfance, traumatisme crânien, méningite, souffrance néonatale, existence de cas d’épilepsie dans la famille.

Un électroencéphalogramme (ECG) est systématiquement réalisé.

Un scanner et surtout une IRM peuvent être proposés pour rechercher une lésion intracrânienne si elle est suspectée.

La plupart du temps, les crises surviennent de façon inattendue, sont de courte durée et s’arrêtent spontanément. Il est impossible de stopper une crise d’épilepsie généralisée. La crise est souvent impressionnante mais, dans la majorité des cas, elle s’arrête spontanément en moins de 5 mn.

• Libérer l’espace autour de la personne, écarter tout objet risquant de la blesser.
• Essayer d’allonger la personne en PLS (position latérale de sécurité). Ne pas empêcher les mouvements mais protéger la tête afin d’éviter toute blessure (coussin, retirer ses lunettes)
• Ne rien mettre dans la bouche, s’assurer que la personne respire sans difficulté: dénouer sa cravate ou desserrer son col, selon le cas. L’idée selon laquelle la personne peut avaler sa langue et s’étouffer est fausse, ne mettez pas vos doigts dans sa bouche, car il y a un risque certain de morsure
• Une fois la crise terminée, placer un coussin ou un vêtement replié sous sa tête et tourner doucement la personne sur le côté (pour dégager les voies respiratoires et favoriser l’écoulement de la salive). S’assurer qu’elle respire facilement.
• Laisser la personne se reposer.
• Ne pas lui donner à boire tant que la personne n’a pas complètement récupéré.
• Rester aux côtés de la personne jusqu’à ce qu’elle ait récupéré tous ses esprits: un état confus et désorienté peut persister plusieurs minutes après la crise.

Appeler un médecin

Si la crise dure longtemps (plus de 5 minutes),si plusieurs crises se succèdent ou s’il s’agit d’une première crise

Sauf dans les cas graves d’épilepsie, le respect de quelques règles de base, ainsi qu’un traitement équilibré et suivi scrupuleusement, suffisent pour mener une vie normale.

Le saviez-vous?

La conduite automobile avec un véhicule personnel est possible sous certaines conditions après avis du neurologue.

Facteurs susceptibles de diminuer le nombre des crises

Pour diminuer la fréquence des crises d’épilepsie, respectez ces quelques règles d’hygiène de vie :

• Pratiquez une activité sportive régulière modérée, pas de sports à risque (alpinisme, plongée, sports aériens…) ou violents (risque hémorragique lors de traumatismes)
• Avoir un rythme de vie avec des horaires réguliers surtout pour le sommeil. Dormez suffisamment
• Éviter l’alcool
• Éviter les médicaments qui diminuent le seuil de convulsion: psychotropes (neuroleptiques, certains antidépresseurs, lithium…), certains antibiotiques (quinolones), les dérivés terpéniques, les corticoïdes, la théophylline, les sétrons…
• Éviter la consommation de drogues.
• Éliminer les stimulants : tabac, café, thé, boissons contenant de la caféine (boissons énergisantes), chocolat qui excitent le système nerveux.
• Éviter les variations de température
• Éviter dans la mesure du possible le bruit, la musique à fort volume et le stress, ainsi que pour certaines personnes des facteurs émotionnels (excitation, joie, peur, deuil…)
• En cas d’épilepsie photosensible; se méfier des lumières clignotantes, des écrans de télévision et des jeux vidéo; imposer une distance minimale de 1 à 2 mètres, diminuer le contraste, environnement immédiat éclairé, pauses régulières. Le travail sur ordinateur présente moins de risque.
• Prendre régulièrement son traitement antiépileptique et sans oubli.

Régime antiépileptique

Un régime dit cétogène, composé de très peu de glucides et d’une quantité importante de lipides comme source principale d’énergie permettrait de diminuer les crises… L’utilisation des corps cétoniques à la place du glucose par le cerveau apporte des effets positifs sur l’épilepsie, en permettant une réduction de 50% ou plus des crises. Ce régime doit être mis en place avec l’aide d’une diététicienne.

Les principaux risques de ce régime sont digestifs: diarrhée, constipation, vomissements. A long terme; risques cardiovasculaires.

Psychothérapie

L’épilepsie peut avoir des répercussions psychologiques importantes. Chez les plus jeunes notamment, une prise en charge psychologique est nécessaire pour l’enfant et son entourage. il faut favoriser l’intégration scolaire et éviter toute surprotection.

Examens biologiques

Respecter le calendrier des examens biologiques prescrits

Conseils spécifiques aux enfants épileptiques

Le risque d’accidents chez l’enfant est plus grand en raison du risque de chutes. Aménager l’environnement de l’enfant (meubles, sans arrêtes, literie basse, moquette épaisse, éloigner les liquides chauds pour éviter tout risque de brûlure). Préférer les douches aux bains, même en eau peu profonde

Choisir une contraception adaptée

Les contraceptifs oraux (pilule) ont leur activité diminuée par l’effet inducteur enzymatique de certains antiépileptiques (surtout le phénobarbital). Choisir de préférence une contraception mécanique ou un dispositif intra-utérin.

Contraception autre que la pilule

Antiépileptiques, anticonvulsivants

L’influence de la grossesse sur l’épilepsie est difficile à prévoir.

Elle peut, chez environ 35% des femmes augmenter la fréquence des crises du fait des modifications hormonales et métaboliques, des troubles du sommeil, une mauvaise observance du traitement, de modifications de la cinétique des antiépileptiques (diminution des taux sériques par les vomissements, la prise d’autres médicaments comme les antiacides, les folates…), la modification du volume intracellulaire Chez 55% des patientes, la fréquence des crises demeure inchangée Chez 10% d’entre elles, elle est diminuée. *

* American Academy of Neurology et American Epilepsy Society

Risque de malformation sous traitement classique

Le traitement « classique » antiépileptique (antiépileptiques anciens) expose à un risque élevé de malformations congénitales ou risque d’asphyxie chez le fœtus (multiplié par 2 ou 3 par rapport à la population générale) surtout lors de la prise d’antiépileptiques au cours du premier trimestre de la grossesse mais le risque reste globalement faible.

4 antiépileptiques sont à éviter lors de la grossesse:

  Valproate, carbamazépine, phénytoïne et phénobarbital.

Ces molécules franchissent la barrière placentaire et entrainent clairement une augmentation du risque de malformation.

Si l’acide valproïque est néanmoins maintenu, il est souhaitable de définir et de privilégier la dose journalière minimale efficace et d’instaurer une supplémentation en acide folique (5mg/jour) un mois avant la conception et au cours des deux mois suivants pour limiter la survenue de malformations fœtales du type spina bifida.

Important !

Les femmes sous valproate sont invitées à planifier leur grossesse au moins 6 mois avant la conception de leur enfant afin que leur traitement soit modifié à temps.

Les nouvelles molécules semblent exposer à un risque nettement plus faible.

En monothérapie, la lamotrigine ne parait pas induire plus de malformations que l’incidence observée dans la population générale, mais on manque encore de recul pour recommander une molécule plutôt qu’une autre. Quelle que soit la molécule retenue, la monothérapie reste préférable. Toutefois, il est préférable de planifier votre grossesse afin de changer de traitement et d’être stabilisé avant la conception car les crises épileptiques sont aussi néfastes pour la grossesse. Une monothérapie doit être préférée car le risque de malformations est majoré en cas de poly thérapie anti-épileptique. Utiliser la dose minimale qui protège contre les crises généralisées.

Le contrôle régulier au long de la grossesse du taux sanguin d’antiépileptique est préconisé car il baisse pendant cette période.

La supplémentation en acide folique dans le but de réduire le risque de tératogénicité est aussi validé par les experts.

Même si la Lamotrigine est recommandée pendant la grossesse, elle est contre indiquée en cas d’allaitement. La prise des anticonvulsivants est déconseillée pendant l’allaitement. En cas d’épilepsie, il est préférable d’avoir recours aux laits artificiels.

Même si les plantes sont assimilées à la médecine douce, si vous êtes épileptique, la phytothérapie peut s’avérer être dangereuse pour vous dans certaines situations. Demandez toujours l’avis de votre médecin ou de votre pharmacien avant de vous traiter par phytothérapie

Plantes déconseillées en cas d’épilepsie ou de traitement antiépileptique

Plantes à dérivés terpéniques

Romarin, thym, pin, cyprès, lavande… Ces plantes abaissent le seuil épileptogène et sont contre indiquées en cas d’antécédent d’épilepsie.

Millepertuis

Interactions médicamenteuses: liées à l’effet inducteur enzymatique de cette plante sur le cytochrome P450. Association contre indiquées avec les anticonvulsivants

Eviter de prendre le médicament Hypericum perforatum à des dilutions inférieures à 4 CH), puissant inducteur enzymatique qui réduira l’efficacité de votre traitement antiépileptique

Tous les produits du pamplemousse (extrait de pépins, jus, confiture, fruit….) sont contre indiqués en cas de traitement anti-épileptique, car il y a un risque d’ interactions médicamenteuses car le pamplemousse contient de la bergamottine et de la 6,7-dihydrobergamottine, inhibitrices du CYP3A4 qui ralentissent le métabolisme de certains médicaments. Les conséquences sont une majoration des effets indésirables des  médicaments métabolisés par cet enzyme, équivalent à un surdosage

Certaines huiles essentielles sont capables d’induire des crises d’épilepsies chez les sujets sensibles ou les sujets à risque ( épileptique ou antécédents d’épilepsie, enfant de moins de 7 ans, en cas de grossesse ou d’allaitement).

Huiles essentielles à cétones (exemple thuyone, verbénone, HE eucalyptus, HE menthe poivrée, camphre, etc…) ou à ascaridol (Chenopodium ambrosioides)

HE à lactones (risque théorique): Laurier noble, myrthe commune à cinéole

Conseils pour les épileptiques

• Pas d’usage prolongé
• Voie orale sur conseil médical uniquement
• Ne pas diffuser ces huiles essentielles en présence de ces sujets sensibles
• Gastrite ou d’ulcère gastroduodénal
• Ne pas utiliser la voie orale pour les huiles essentielles à phénols ou à aldéhydes aromatiques (irritantes pour la muqueuse digestive)

• Appeler un médecin si la crise dure longtemps, si plusieurs crises se succèdent ou s’il s’agit d’une première crise
• Si vous êtes une femme épileptique et que vous désirez être enceinte; il faut consulter afin de modifier votre traitement.

En cas d’apparition d’effets indésirables sous traitement.

• En cas de fièvre sous carbamazépine: faire réaliser d’urgence un hémogramme (risque de leucopénie ou d’agranulocytose)
• En cas de saignements ou d’ecchymoses sous Valproate (risque de thrombocytopénie)
• En cas d’apparition de douleurs lombaires brutales sous topiramate ou zonisamide (risque de lithiases rénales)
• En cas d’urticaire sous Lamictal (risque de syndrome de Stevens Johnson ou de Lyell)
• En cas de troubles visuels de toute nature sous Vigabatrine, consulter un ophtalmologiste en urgence (risque de lésion irréversibles).
• En cas de prise de poids sous traitement (nombreux antiépileptiques), parlez-en à votre neurologue afin qu’il vous propose un autre traitement
• En cas de gencives douloureuses sous traitement par la Phénytoïne

En cas d’hyponatrémie: hypotension artérielle, céphalées, nausées et parfois vomissements, confusion mentale, somnolence amenant dans les cas sévères à des convulsions, coma parfois collapsus respiratoire.
Dans ces cas, une consultation médicale s’impose

• Association Epilepsie France
• Site de l’assurance maladie Thème Epilepsie
• Document réalisé par la Haute Autorité de Santé HAS: la prise en charge de votre épilepsie